自身免疫性疾病是人体免疫系统错误的将自身正常组织当做异物进行攻击和破坏的一类全身性疾病，不仅导致相应器官的功能异常，同时消耗人们的免疫系统，导致免疫能力下降。近年来，IgG4相关性疾病逐渐被认识，其主要表现为受累器官弥漫或局灶性肿大硬化，伴血清IgG4升高。治疗方面强调个体化，对于症状轻、浅表器官受累、无明显进展的患者可密切观察，对于临床症状和器官功能损害的患者则需要积极的药物治疗。IgG4相关性疾病的药物治疗，一线药物为糖皮质激素（如泼尼松），对于维持疾病稳定或复发难治性患者，可以应用传统的免疫抑制剂（如硫唑嘌呤），对于极少数病情严重的患者则使用利妥昔单抗等靶向治疗。部分患者的病灶长期高度纤维化，手术切除则是这类患者可选择的治疗方法。IgG4相关性疾病反应指数及血清IgG4、血沉、超敏C反应蛋白水平可用于评价治疗反应及随访。

IgG4相关性疾病最常见的受累部位之一就是胰腺，即自身免疫性胰腺炎（AIP）。1995年，日本学者Yoshida首次描述了AIP，2011年，国际上首次发布了AIP的诊断标准。AIP的主要表现包括，胰腺肿大、梗阻性黄疸、胰腺组中有淋巴浆细胞浸润伴纤维化等等。AIP的诊断主要依靠5方面的依据，即胰腺组织病理学（依靠穿刺活检）、影像学（胰腺增强CT或MRI）、血清学（血清IgG4水平）、其他器官受累情况、对于皮质类固醇治疗的反应。AIP按照病情的严重程度主要分为I、II两型，I型常伴血清IgG4水平升高及其他器官受累，II型血清IgG4水平大多正常、但部分与溃疡性结肠炎等炎症性肠病相关。北京协和医院曾报道了中国最大的单中心AIP研究，总结的194例AIP患者中42.3%的患者合并其他器官受累。

另外，从外科方面着眼，有时自身免疫性胰腺炎与胰腺癌很难鉴别，在拟诊胰头或胆管下段恶性肿瘤考虑行胰十二指肠切除术时，需要尽量做好完备的辅助检查，必要时需经超声内镜或ERCP完善组织活检，可以最大程度地明确诊断而避免不必要的手术治疗。不同于慢性胰腺炎、硬化性胆管炎等疾病，以AIP为典型的IgG4相关性疾病如能早期及时诊断，可通过糖皮质激素治疗得到很大程度的缓解而避免不必要的手术治疗。 

作者：赵邦博